INTRODUÇÃO
O cisto broncogênico (CB) origina-se de estruturas remanescentes do intestino primitivo em decorrência do desenvolvimento anormal da árvore traqueobrônquica embrionária durante a terceira semana de gestação. Ele imita a estrutura da traquéia ou brônquios, sendo revestido, internamente, por epitélio respiratório (pseudo-estratificado colunar ciliado), contendo glândulas brônquicas, músculo liso e ilhas de cartilagem, externamente, sendo incomum a comunicação com a árvore traqueobrônquica.(1) Quando ocorre precocemente, essa malformação tende a localizar-se no mediastino e, quando mais tardiamente, localiza-se em parênquima pulmonar. Apresenta-se como massa arredondada mediastinal, unilocular, contendo material caseoso. Usualmente localiza-se próximo à carina ou à região paratraqueal direita. Outras vezes em localização hilar ou paraesofageana. Pode ser triangular ou lobulada, determinando ou não compressão nas vias aéreas. Quando infectado, ocorre espessamento das paredes(1-2).
O CB do mediastino é a lesão congênita que representa entre 6% e 15% das massas mediastinais.(1-2). Trata-se da lesão cística mais comum do mediastino. A incidência é semelhante entre homens e mulheres (1). A ocorrência simultânea de outras malformações não é rara.(3)
Geralmente os CB constituem um achado radiológico, devido a ausência de sintomas.(1,2, 4) Na radiografia simples apresentam-se como massa homogênea com densidade de água e bordas bem definidas. Pode variar no tamanho e na forma(3). A ultrassonografia é útil como método diagnóstico para definir a natureza cística da lesão.
Pretende-se com a apresentação deste caso, alertar para esta situação congênita como parte do diagnóstico diferencial de sibilância em lactentes com evolução desfavorável.
RELATO DE CASO
Lactente, I.N.A., sexo feminino, 9 me-ses, com quadro respiratório desde 1 mês de idade. Nasceu de cesariana, Apgar 4 e 8, peso de nascimento de 2785g, 49 cm, sendo ventilada com pressão positiva na sala de parto. A idade gestacional pelo método de Ballard foi 35 semanas e 5 dias. Evoluiu com desconforto respiratório sendo diagnosticada uma taquipnéia transitória em sua internação na UTI neonatal por 24 dias. Com 1 mês e 7 dias de vida, foi internada com diagnóstico de laringite e fez uso de corticóide e nebulização com beta-2 agonista. Permaneceu 8 dias internada. Com 6 meses e meio foi novamente internada com quadro de sibilância e pneumonia. Esteve 27 dias na UTI e fez uso de corticóide parenteral (26 dias: metilpredinisolona, 12 dias e predinisolona, 14 dias), salbutamol venoso, cefuroxima, claritromicina e posteriormente cefepime. Teve alta em uso de fluticasona spray. Nesta internação permaneceu em ventilação mecânica 5 dias e oxyhood 9 dias. Durante esta internação, realizou videodeglutograma e feito dosagem de alfa-1 antitripsina que foram normais.
Em sua última internação, iniciou sintomatologia respiratória duas semanas antes, com um quadro de resfriado que evoluiu com piora clínica, tendo sido iniciado tratamento para pneumonia a qual apresentou piora dois dias antes da internação. Ao exame físico, apresentava sibilos difusos e retração intercostal. Após discreta melhora inicial do quadro com a terapia proposta (nebulização, corticóide venoso, e antibiótico), evoluiu de forma arrastada sendo necessário aprofundar a investigação. Foi solicitado uma broncoscopia que evidenciou uma redução importante da luz da traquéia por compressão extrínseca. Portanto, foi sugerido como possíveis causas: anel vascular, hemangioma e CB, sendo sugerido a realização de uma tomografia computadorizada (TC) helicoidal com reconstrução de laringe, traquéia e brônquios. Vinte quatro horas após este exame apresentou uma piora do quadro respiratório necessitando de intubação orotraqueal, com súbita melhora do padrão respiratório. A radiografia de tórax mostrava imagem de hipotransparência no ápice do hemitórax direito (HTD), sugestiva de atelectasia e/ou pneumonia. Iniciado antibióico (cefuroxina) e corticóide (predinisolona). Realizado TC tórax que mostrou massa com densidade cística, de limites e contornos bem definidos, medindo 4,2 cm de largura x 3,3 cm de medida antero-posterior e 3,1 cm de altura, localizada no mediastino médio à direita, em situação paratraqueal, sugestivas de CB (figura 1). Após este diagnóstico foi solicitado a transferência para o serviço de cirurgia pediátrica no Instituto Fernandes Figueira (IFF). Estava em ventilação mecânica com parâmetros baixos, muito secretiva e ao raio-x de tórax mantinha a imagem de hipotransparência no 1/3 superior do HTD e base do HTD, apesar de fisioterapia (figura 2). Como estava apresentando secreção espessa e havia swab mostrando colonização por bactéria Gram negativa ESBL (Beta-lactamase com espectro expandido) optou-se por trocar antibiótico para Meropenem.
Figura 1 - TC tórax que mostrou massa com densidade cística, de limites e contornos bem definidos, sugerindo processo benigno.
Figura 2 - Imagem de hipotransparência no 1/3 superior do HTD e base do HTD.
Foi transferida para o IFF no 26º dia de internação. Permaneceu no IFF com tratamento antibiótico e fisioterapia até ser operada no 6º dia de internação. O diagnóstico de CB foi confirmado no ato cirúrgico. Foi descrito pelos cirurgiões como um grande cisto de mediastino póstero-superior de 4 x 3 cm (cheio) anterior à traquéia (figura 3). Feito ressecção da parede do cisto que não estava aderido à traquéia. Entretanto, o revestimento interno encontrava-se aderido e ao ser retirado provocou uma lesão desta região, ocasionando uma área de traqueomalácia. Tentou-se a extubação no 4º dia de pós-operatório (PO), sem sucesso. Necessitou ser reintubada 30 minutos após, por obstrução alta (edema subglótico). Feito broncoscopia 48h após esta tentativa, evidenciou-se edema importante da glote e das cordas vocais. Visualizada pequena área de malácia à direita na parede ântero-lateral no 1/3 distal. Foi iniciado dexametasona (0,6 mg/kg/dia dividido em 4 doses). Extubada para Oxyhood no 10º dia de PO e feito nebulização com adrenalina. Lactente evoluiu satisfatoriamente com melhora importante do quadro respiratório, tendo recebido alta hospitalar 72h após a extubação.
Figura 3 - Cisto broncogênico visualizado no ato cirúrgico, descrito como um grande cisto de mediastino póstero-superior de 4 x 3 cm (cheio) anterior à traquéia.
DISCUSSÃO
O CB do mediastino é uma lesão congênita que apesar de ter baixa incidência entre as massas mediastinais, representa 50 a 60% de todos os cistos do mediastino.(3)
Ao se formar tardiamente, resulta em cisto intraparenquimatoso que se comunica com a via respiratória. Desta forma, torna-se sintomático e freqüentemente complicado por infecção, sendo seu tratamento eminentemente cirúrgico. É de difícil diagnóstico ao nascimento. Não raramente o diagnóstico ocorre por ocasião da ultra-sonografia pré-natal, de radiografias de tórax de rotina ou de investigações relacionadas ao aparelho digestivo e coração.(3,5,6,7)
Geralmente permanece assintomático por muito tempo, porém, pode apresentar sintomas, devido a complicações que incluem infecção, ruptura, sangramento, compressão e/ou irritação de estruturas adjacentes e malignização.(3,8)
A apresentação clínica dependerá da idade do paciente, da localização e do tamanho do cisto. Em crianças menores de um ano, é frequente o quadro de insuficiência respiratória, com sintomas compressivos, podendo distorcer o esôfago, a traquéia e os brônquios. E em crianças maiores e adultos predominam as infecções respiratórias de repetição. O caráter recorrente dos sintomas obstrutivos, assemelha-se a asma brônquica.(3,9)
Como a sibilância pode fazer parte do quadro clínico do CB e é comum a diversas patologias que acometem o sistema respiratório, é importante a valorização dos CB como diagnóstico diferencial quando houver sibilância persistente e evolução desfavorável. A asma é um exemplo de doença inflamatória crônica das vias aéreas que apresenta sibilância e é muito comum em crianças e adultos jovens. No Brasil, ocupa o terceiro lugar nas internações destes pacientes.(8)
Montessi et al, 2004 relatam caso, semelhante ao descrito no presente artigo, onde o CB simulava asma brônquica em criança, de 3 anos e 8 meses, do sexo feminino. Neste caso também, a retirada da lesão possibilitou a remissão completa dos sintomas obstrutivos.(3)
O diagnóstico diferencial no período pré-natal inclui os cistos de duplicação esofágica, a doença adenomatóide cística tipo I e a hérnia diafragmática congênita. Além deste período, serão as massas localizadas no mediastino (adenopatias ou tumores), os cistos mediastinais e as pneumatoceles, o abscesso pulmonar e a sequestração para os cistos intrapulmonares.(3,10)
É importante ressaltar que sempre que houver sibilância persistente, uma avaliação detalhada deve ser feita com o intuito de buscar causas menos frequentes, tais como o CB. Uma vez que se faça o diagnóstico, deve-se realizar uma excisão cirúrgica para proporcionar uma melhora clínica(11).
O tratamento cirúrgico está indicado primariamente para todos os CB sintomáticos.(2) No entanto, a cirurgia pode ser uma opção mesmo nos CB assintomáticos, uma vez que cerca de 85% destas lesões podem se tornar sintomáticas ao longo do tempo e também podem gerar complicações.(2,12) A abordagem cirúrgica preconizada na literatura médica envolve a ressecção completa do cisto por toracotomia ou por videotoracoscopia.(1, 2, 4) Existe também uma abordagem por mediastinoscopia, menos utilizada, que representa uma alternativa cirúrgica de menor morbidade e com excelentes resultados na literatura(10,12,13).
Torna-se evidente a necessidade de um diagnóstico correto para uma abordagem clínica e terapêutica adequada. O prognóstico a longo prazo dos pacientes assintomáticos é impreciso. A maioria dos autores defende a ressecção cirúrgica precoce devido ao risco de complicações. Com isso, reduz-se o número de internações e terapêuticas errôneas em pacientes com CB sintomático e não diagnosticado.(14, 8) Espera-se que este trabalho tenha atingido o objetivo de alertar os médicos para o diagnóstico diferencial de CB nos casos em que se suspeita de asma brônquica, que apesar de raro, pode acontecer. E também espera-se que sirva como base para novos estudos.
REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS
1. Ribet ME, Copin MC, Gosselin BH. Bronchogenic cysts of the mediastinum. J Thorac Cardiovasc Surg. 1995;109(5):1003-10.
2. Bolton JW, Shahian DM. Asymptomatic bronchogenic cysts: what is the best management? Ann Thorac Surg. 1992;53(6):1134-37.
3. Montessi J, Duarte MC, Sá MCC, Ferrari, MTM. Cisto broncogênico simulando asma brônquica em criança. Pulmão. RJ; Volume 13, Nº 2 Abr-Mai-Jun, 2004;119-121;
4. Duranceau ACH, Deslauriers J. Foregut cysts of the mediastinum in adults. In: Shields TW, Locicero J III, Ponn RB, editors. General thoracic surgery. 5th ed. Philadelphia, USA: Lippincott Williams; 2000.
5. Brandão DS, Boasquevisque CHR, Haddad R, Ponzio ES. Tratamento cirúrgico de cisto broncogênico paratraqueal por mediastinoscopia cervical. J Bras Pneumol. 2005;31(4):364-5.
6. Franco A, Mody NS, Meza MP. Imaging Evaluation of Pediatric Mediastinal Masses. Radiologic Clinics of North America. 2005;43(2):325-53.
7. Nobuhara KK, Gorski YC, La Quaglia MP, Shamberger RC. Bronchogenic cysts and esophageal duplications:common origins and treatment. J Pediatr Surg.1997;32(10):1408-13.
8. Jornal Brasileiro de Pneumologia. Vol. 31 número 4. São Paulo, July/August 2004. 5ª diretriz da asma.
9. Portella MFP, Mourgues LV, Henao RM et al. Cisto broncogênico do mediastino. Pulmão RJ 2007;16(1):49-52
10. Urschel JD, Horan TA. Mediastinoscopic treatment of mediastinal cysts. Ann Thorac Surg. 1994;58(6):1698-700.
11. Mampilly T; Kurian R; Shenai A. Bronchogenic cyst - cause of refractory wheezing in infancy. Indian J Pediatr.2005;72(4):363-4.
12. Smythe WR, Bavaria JE, Kaiser LR. Mediastinoscopic subtotal removal of mediastinal cysts. Chest. 1998;114(2):614-7.
13. Ginsberg RJ, Atkins RW, Paulson DL. A bronchogenic cyst successfully treated by mediastinoscopy. Ann Thorac Surg. 1972;13(3):266-8.
14. Parikh D, Samuel M. Congenital cystic lung lesions: is surgical resection essential, Pediatr Pulmonol. 2005;40(6):533-7.
