INTRODUÇÃO
Os anéis vasculares são malformações raras do arco aórtico que causam compressão do esôfago e/ou da traquéia, sendo responsáveis por sintomas respiratórios e digestivos. São subdivididos em anéis completos, onde circundam toda a região traqueoesofágica, levando à compressão da via aérea, como o duplo arco aórtico e o arco aórtico direito com persistência do ducto arterioso; e anéis incompletos ou slings, que apenas comprimem uma porção esofágica ou traqueal, como a artéria subclávia anômala (artéria inominada) e o sling pulmonar(1,2,12). As manifestações clínicas são freqüentemente inespecíficas e iniciadas no período neonatal e podem se caracterizar por disfagia, tosse, estridor respiratório, pneumonias de repetição, sibilância crônica, vômitos e cianose exacerbada pelo choro ou pela alimentação(3,4,13). Dependendo do tipo e da localização do anel, estes sintomas podem ser mais intensos ou até mesmo não existirem, sendo apenas um achado acidental. Assim sendo, o duplo arco aórtico e o arco aórtico à direita são as mais comuns anomalias sintomáticas, enquanto que a artéria inominada se constitui na mais comum lesão assintomática. O diagnóstico geralmente é tardio, devido ao baixo índice de suspeita e confusão com outras patologias (refluxo gastroesofágico, afecções pulmonares)(1,2,3,5,6). O principal exame diagnóstico é o estudo angiográfico que proporciona dados sobre o tipo e a anatomia do anel, sua associação com outras cardiopatias congênitas e a simulação cirúrgica; sendo o esofagograma e a broncoscopia exames apenas muito sugestivos. Radiografias, tomografias computadorizadas (TC), ressonância magnética (RNM) e ecocardiograma somente auxiliam no diagnóstico de outras malformações cardíacas associadas e podem ser normais. Atualmente os métodos tridimensionais vêm ganhando espaço neste contexto, com melhores imagens e menor exposição radiativa(7,8). O tratamento definitivo e curativo é a cirurgia. A via de acesso, na maioria dos casos de anel vascular é a toracotomia póstero-lateral esquerda, reservando-se a esternotomia mediana para os portadores de sling pulmonar(1,2). No pós-operatório, a traqueomalácia e as pneumopatias crônicas são as principais causas da manutenção dos sintomas respiratórios. A mortalidade intra-operatória é quase nula, enquanto que após o ato cirúrgico ela se deve à estenose traqueal ou a traqueomalácia.
RELATO DO CASO
D.S.J., 2 meses, sexo masculino, branco, natural do Rio de Janeiro, apresentando história de estridor respiratório desde o nascimento, principalmente após as mamadas e ao choro intenso, acompanhado de tosse seca. Há 20 dias o estridor respiratório ficou mais intenso e persistente associado à tosse produtiva e cansaço, sem febre. Ficou internado neste período no Hospital Getúlio Vargas por 2 semanas com o diagnóstico de bronquiolite e pneumonia. Após alta hospitalar foi encaminhado ao nosso serviço de Pneumologia Infantil onde foi solicitada a internação para investigação do estridor respiratório.Ao exame físico notava-se estridor inspiratório, taquidispnéia com retração subdiafragmática e intercostal moderada, batimento de aletas nasais e hiperextensão do pescoço. À ausculta respiratória, o murmúrio vesicular era rude com estertores e roncos difusos bilateralmente e sibilos esparsos. À ausculta cardíaca, o ritmo era regular, em dois tempos, sem sopros. À palpação abdominal, não foi observada visceromegalia. Exame neurológico sem alterações. Medidas antropométricas: peso - 3700g (p5); comprimento - 55 cm (p10); perímetro cefálico - 39cm (p50).
As avaliações laboratorial e radiológica obtiveram os seguintes resultados:
Hm: 3.690.000 Hb: 11,1g/dl Ht: 33,3% Leucócitos: 18.100 (0/1/0/0/7/52/23/17) VHS: 38mm
RX de tórax: infiltrado para-hilar à esquerda.
Hemocultura: negativa
EAS: sem alterações
Broncoscopia: Laringomalácia discreta, cordas vocais normais. Terço médio de traquéia há compressão ânteroposterior sem alterações de mucosa. Não foi possível observar pulsação, devido à dificuldade respiratória da criança durante o exame. Impressão: anel vascular e traqueomalácia por malformação.
Esofagograma: Compressão bilateral do esôfago torácico ao nível de T4 - T5, compatível com anel vascular (Fig. 1).
Fig. 1 - Radiografia de tórax em PA e perfil com esofago contrastado demonstra compressões lateral e posterior
Ecocardiograma: Situs solitus. Concordância átrio-ventricular e ventrículo-arterial. Septos interatriais e interventricular íntegros. Doppler em válvulas átrio-ventricular e ventrículo-arterial normal. Diâmetros cavitários normais para a idade. Função de VE preservada. Arco aórtico livre e a esquerda. Drenagem venosa pulmonar normal. Visualiza-se imagem de arco aórtico à esquerda e imagem suspeita em aorta descendente.
Realizado a cateterismo cardíaco (Fig.2) Aortografia panorâmica em PA, PA caudal, OAE 30, OAE 60, OAD e OAD caudal mostraram valva aórtica tricúspide e competente. As artérias coronárias têm origem e trajeto normal até onde visualizadas. Observa-se a presença de duplo arco aórtico com ambos os arcos patentes. Do arco direito se originam a carótida e a subclávia direitas, enquanto que do arco esquerdo nascem a subclávia e a carótida esquerdas. A aorta descendente é normal.
Fig. 2 - Cateterismo cardíaco demonstra o duplo arco aórtico,o direito dando origem a carótida e subclávia direitas, enquanto do arco esquerdo nascem a carótida e subclávia esquerdas
Injeção seletiva em ambos os arcos mostra a continuidade da aorta descendente com a ascendente através de ambos os arcos. Conclusão: Anel vascular tipo duplo arco aórtico.
Foi indicado o tratamento cirúrgico, por se tratar de uma criança sintomática e com evidências radiográficas de compressão do esôfago e da traquéia. O acesso cirúrgico foi através de toracotomia esquerda onde se fez a divisão do arco esquerdo.
A criança continua em acompanhamento e atualmente está bem, apresentando discreto estridor respiratório devido a traqueomalácia.
DISCUSSÃO
Uma significativa porção da população apresenta anomalias envolvendo os grandes vasos do mediastino, o equivalente a 3%, e apenas um pequeno número resulta em compressão sintomática das vias aéreas. A incidência de anel vascular varia de 0,8 a 1,3% em pacientes diagnosticados com doença cardíaca congênita após o nascimento, demonstrando a raridade de tal doença(2,8).
O anel vascular tipo duplo arco aórtico (DAA), resulta do não-desaparecimento da porção distal da aorta dorsal direita. Em conseqüência, as croças direita e esquerda nascem da aorta ascendente. Geralmente, a croça direita é maior, e passa posteriormente à traquéia e ao esôfago(9). Existem, porém, cinco variações descritas de DAA: ambos os arcos patentes (nosso caso); hipoplasia de um arco (normalmente o esquerdo); atresia de um arco (normalmente o esquerdo, e a mais comum variação); presença de um ligamento arterial; e, o arco direito localizado tipicamente mais superior. Raramente o DAA está associado a cardiopatias congênitas(4).
As manifestações clínicas do DAA segundo a literatura, estão relacionadas com a tensão do anel. Quando ambos os arcos são patentes, os anéis são tipicamente apertados e provocam sintomas nas primeiras semanas de vida como o estridor, observado em nosso caso. É comum o surgimento de sintomas entre os 3 a 6 meses de idade ou mais tardiamente. Com o arco esquerdo duplo e atrésico, os anéis são mais frouxos.
Apesar dos sintomas precoces, na maior parte dos casos o diagnóstico de compressão por anel vascular somente é estabelecido tardiamente. Isto se deve ao baixo índice de suspeição pelos pediatras e especialmente pelos sintomas inespecíficos que são confundidos com outras doenças facilmente. Nos casos de DAA, os achados radiológicos que podem ser visualizados são:
- Radiografia de tórax em PA: indentação da coluna de ar da traquéia pelo arco mais superior à direita e pelo arco esquerdo mais inferior; indentação da traquéia posteriormente pelo arco direito,no perfil(2,6).
- Esofagograma: todos os achados acima podem ser mais evidentes, além de demonstrar a compressão posterior do esôfago presente em todos os anéis vasculares, exceto no sling pulmonar(10).
- Traqueobroncoscopia: impressão pulsátil anormal e a traqueomalácia muito comum.
- TC e RNM: o corte coronal revela o arco aórtico direito dominante com calibre maior e a localização mais cefálica relativa do arco aórtico esquerdo não-dominante (situação mais comum) e o corte trasaxial nos mostra a constrição traqueal e esofágica e o sinal do "U" invertido(11).
- Cateterismo cardíaco: é o método invasivo e de certeza diagnóstica(2), que demonstra o duplo arco aórtico com ambos os arcos e com a caracterização das suas patencias.
O tratamento é cirúrgico, sendo indicado nos casos onde a sintomatologia de compressão de via aérea está presente ou quando a malformação vascular está associada a cardiopatia congênita.
Devido à baixa suspeição clínica de anel vascular e a sua diversidade de sintomas, o tratamento definitivo acaba sendo realizado tardiamente. Segundo alguns autores1, a idade por ocasião da cirurgia variou de 21 dias a 4 anos, com pico de incidencia em torno de 1 ano na literatura.
A via de acesso cirúrgico na maioria dos casos de anel vascular é a toracotomia póstero-lateral esquerda ou direita transpeural e, em alguns poucos casos, a esternotomia mediana. A toracotomia póstero-lateral é preferida por permitir uma excelente exposição das estruturas vasculares e mediastinais, possibilitando a definição da anatomia e da tática cirúrgica adequada para a correção. Além de permitir a liberação das aderências fibrosas que podem persistir após a ligadura vascular, evitando a manutenção de sintomas compressivos.
Nos casos de DAA, realiza-se a ligadura do arco não dominante, seguida de ligadura do ducto arterioso fibrosado. No pós-operatório, a traqueomalácia e as pneumopatias crônicas são as causas mais freqüentes da manutenção de sintomas respiratórios. O estridor pode permanecer por alguns meses ou anos. Esses sintomas residuais podem ser relacionados a alterações na dinâmica traqueal, lesões crônicas do parênquima pulmonar, hiper-reatividade crônica de vias aéreas e infecções de repetição. Por todos estes fatores é de suma importância a fisioterapia respiratória e a antibioticoprofilaxia no pós-operatório para o tratamento a longo prazo.
A mortalidade intra-operatória é quase nula, enquanto que a mortalidade após o ato cirúrgico está diretamente relacionada à estenose traqueal (sling pulmonar) ou à traqueomalácia.
REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS
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3. Wiatrak B J. Update on the pediatric airway: congenital anomalies of the larynx and trachea. Otolaryngologic Clinics of North America 2000 Feb, 33(1):91-110.
4. 'Moss & Adams', 2000. Seção iv, Cap.17. In: Doenças do coração na criança e no adolescente, pp 320-334. Rio de Janeiro: Medsi Editora Médica e Científica Ltda.
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9. Moore & Persaud, 1994. Cap. 14. In: Embriologia Clínica, pp 312-318. Rio de Janeiro: Editora Guanabara Koogan S. A., 5a edição.
10. Cavalini J F, Atik E, Soares A M, Marcial M B, Ebaid M. Sling da artéria pulmonar. Arq. Bras. Cardiol. 1997,68(4):289-292.
11. Nienaber C A, Kodolitsch Y V. Cardiac Magnetic Resonance Imaging: diseases of the aorta. Cardiology Clinics 1998 May, 16(2):295-320.
12. Backer C L, Mavroudis C. Congenital heart surgery nomenclature and Database project: vascular rings, tracheal stenosis, pectus excavatum. Ann. Thorac. Surg. 2000,69:S308-18.
13. Nelson, 2000. Part xix, Chapter 439. In: Textbook of Pediatrics, pp 1405-1406. Rio de Janeiro: McGraw-Hill, 13a edição.
Hospital Municipal da Piedade (HMP) e CARPE / RJ.
AVALIAÇÃO
1. A respeito do anel vascular do tipo duplo arco aórtico é correto dizer que:
a) Geralmente está associado a cardiopatias congênitas
b) A croça direita é maior que a esquerda e à frente da traquéia e do esôfago.
c) O aparecimento de estridor nas primeiras semanas de vida está associado à maior tensão do anel
d) A mortalidade pós operatória está geralmente associada à hipoplasia pulmonar
2. o diagnóstico diferencial do estridor causado por anel vascular pode ser feito com:
a) Refluxo gastro-esofágico
b) Laringite viral
c) Tetralogia de Fallot
d) Enfisema lobar congênito
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