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INTRODUÇÃO: A má formação adenomatóide cística congênita (MAC) é rara, de causa desconhecida e resulta de comprometimento do desenvolvimento pulmonar embrionário. Ocorre crescimento excessivo dos bronquíolos terminais (formando cistos) e deficiência de alvéolos causando insuficiência respiratória aguda sobretudo nos recém natos e infecções respiratórias de repetição nas crianças maiores. Diagnóstico pode ser feito durante o pré-natal ou após o nascimento.
RELATO DE CASO: E.F.S, sexo masculino, 1 ano e 9 meses. Mãe não fez pré natal. História de encefalopatia crônica e infecções respiratórias de repetição (IRR). Várias radiografias com imagem em base de hemitórax direito (HD). Há 3 dias iniciou tosse evoluindo com dispnéia e febre. Chegou na emergência taquidispneico, com sibilos difusos e estertores em terço médio e base de HD. Respondeu à terapêutica com corticóide e broncodilatador. Rx de tórax: hiperinsuflação apenas do HD e infiltrado intersticial em base desse. Tomografia: múltiplas formações císticas em todo HD sugerindo MAC e lesão abcedada em lobo inferior direito, traquéia normal. Hemograma: leucopenia. Internado para realizar antibioticoterapia venosa, corticoide sistêmico e beta 2 adrenérgico. Aspirado nasofaríngio positivo para influenza A e vírus sincial respiratório. Feito Oseltamivir. Tuberculose foi descartada. Após melhora clínica recebeu alta para acompanhamento ambulatorial com pneumologista e cirurgião pediátricos que avaliarão o tratamento cirúrgico eletivo.
DISCUSSÃO: A ausência de pré natal prejudicou a possibilidade de diagnóstico precoce do paciente por ultrassonografia obstétrica. As IRR levantaram suspeita de doença de base. As alterações na radiografia com imagem mantida em base de HD nos levaram a solicitar a tomografia que sugeriu MAC. Antibiótico venoso foi indicado devido a lesão abcedada pois nenhuma medicação é indicada especificamente para MAC sendo a lobectomia pulmonar o tratamento cirúrgico de escolha dessa patologia.
CONCLUSÃO: Deve-se descartar doenças de base em pacientes com IRR. O diagnóstico de uma anomalia pulmonar quanto mais precoce permite um tratamento adequado e cura do
