RESUMO
Menino de 11 anos há 4 meses com cansaço às atividades, dores nas coxas, dificuldade para deambular e alterações cutâneas. Apresentava lipodistrofia generalizada, heliótropo e lesões papulares eritemato-descamativas nas superfícies extensoras das articulações metacarpofa-lageanas, interfalangeanas proximais (sinal de Gottron) e cotovelos. Havia fraqueza muscular proximal da região da coluna cervical, membros superiores e inferiores; com marcha nas pontas dos pés e sinal de Gower presente. Evoluiu com artrite das metacarpofalangeanas, interfalangeanas, punhos, cotovelos, joelhos e quadril; e parotidite dolorosa bilateral. Nos exames complementares havia elevação da velocidade de hemossedimentação (VHS: 47mm), hipertransaminasemia (TGP 435,TGO: 314), e níveis elevados de LDH: 1395, CPK: 341 e aldola-se: 45,7. A pesquisa de autoanticorpos foi negativa (anti-LKM, músculo liso, endomísio, SSA e SSB). FAN e Fator reumatóide negativos. Anti-HIV negativo. Após 2 ciclos de pulsoterapia evoluiu com regressão parcial da parotidite, melhora clínica da artropatia e da miopatia, além da diminuição dos valores deTGO: 29,TGP: 78, LDH 493, CPK: 28, aldolase: 10,6 e da VHS: 20 mm. O tratamento de manutenção foi continuado com prednisona, metotrexate e hidroxicloroquina.
COMENTÁRIOS: A associação dessas doenças é rara, ocorrendo principalmente em pacientes com lipodistrofia e atividade cutânea persistente. Alguns pacientes evoluem com quadro clínico completo de Síndrome de Sjögren com superposição destas duas doenças.
CONCLUSÃO: Parotidite pode ser subdiagnosticada em pacientes com dermatomiosite. Uma investigação sistemática de sintomas da síndrome sicca nesses pacientes está indicada.
Responsável
Flavia Silveira Amaro da Silva
