INTRODUÇÃO
A hérnia diafragmática congênita (HDC) define-se como a ausência do desenvolvimento de parte ou da totalidade de uma hemicúpula diafragmática que ocorre em torno da nona semana de gestação, com herniação de vísceras abdominais para o interior do tórax. Constitui 8% das malformações congênitas e estima-se que a incidência da hérnia diafragmática congênita seja de um caso para cada 2 mil a 5 mil nascimentos.1
A maioria dos pacientes apresenta sinais e sintomas logo após o nascimento, como taquipneia, tiragens supraclavicular e intercostal, cianose, abdome escavado, assimetria torácica. Além disso, o murmúrio vesicular pode não ser audível no lado acometido, o que pode, ocasionalmente, levar ao diagnóstico errôneo de pneumotórax hipertensivo, acompanhado por distensão abdominal causada pelo rebaixamento do diafragma.2 Cerca de 5 a 10% podem manifestar essa anomalia congênita tardiamente ou, mesmo, nunca expressá-la.3 Apesar de menos frequente, a manifestação tardia da HDC é bem variada, o que dificulta o pronto-diagnóstico dessa patologia e aumenta as chances de o paciente apresentar complicações potencias: encarceramento e estrangulamento de vísceras herniadas, insuficiência cardiorrespiratória entre outras.4
A HDC pode ser diagnosticada no período pré-natal por ecografia em cerca de 60-80% dos casos, e há referência do seu diagnóstico pré-natal por ecografia já às 15 semanas de gestação. Tal fato é muito importante, uma vez que permite um tratamento precoce do neonato antes mesmo que este venha a apresentar sintomas. Quando a manifestação dessa anomalia congênita é tardia, a radiografia de tórax e a tomografia computadorizada tornam-se importantes, pois permitem o diagnóstico diferencial de uma condição menos comum com uma clínica variada que, se não diagnosticada precocemente, pode complicar com sérios riscos de vida.5,6
Os principais objetivos são destacar a importância do diagnóstico precoce e a necessidade do auxílio dos exames de imagens para a confirmação dos casos suspeitos de HDC, com o intuito de diminuir os riscos de complicações fatais advindas dessa patologia.
DESCRIÇÃO DO CASO
Lactente de 5 meses e 23 dias, sexo masculino, deu entrada num pronto-socorro no interior de Pernambuco apresentando dispneia súbita, irritabilidade e gemência. Genitora negava febre, tosse ou engasgo; a radiografia de tórax (Figura 1) demonstrou dilatação do brônquio fonte esquerdo. O lactente foi transferido para um grande hospital em Recife para realização de broncoscopia. O lactente foi admitido com estado geral grave, taquidispneico (3+/4+), murmúrios vesiculares bem diminuídos em hemitórax esquerdo, com tiragens supraclavicular e intercostal, saturando 98% em máscara com reservatório e frequência respiratória de 60 incursões por minuto.
A equipe médica levantou como hipóteses broncopneumonia e aspiração de corpo estranho, sendo realizada de urgência uma tomografia computadorizada de tórax (Figura 2) cujo resultado foi sugestivo de HDC. Em seguida, o lactente foi submetido à videotoracoscopia, herniorrafia diafragmática e colocação de dreno torácico em selo d'água, o qual foi retirado no segundo dia pós-operatório e iniciada dieta. O paciente recebeu alta 72 horas após o procedimento.
DISCUSSÃO
As hérnias diafragmáticas congênitas classificam-se de acordo com a localização do defeito em três tipos: hérnia de Bochdalek, hérnia de Morgagni e hérnia do hiato esofágico. As hérnias de Bochdaleck resultam de um defeito no segmento posterolateral do diafragma e representam 85 a 90% das HDC. Já as hérnias de Morgagni são resultado de um defeito no segmento anterior, entre a origem costal e esternal do diafragma e representam apenas 1 a 2% das HDC.7 Por fim, as hérnias do hiato esofágico resultam do alargamento excessivo do hiato esofágico podendo levar à passagem de estômago para a cavidade torácica.1
Atualmente 46 a 97% dos casos podem ser diagnosticados na ecografia pré-natal antes da 25º semana de gestação. A ultrassonografia (USG) pode mostrar polidrâmnio, ausência de bolha gástrica abdominal, desvio de mediastino e hidropsia fetal. A USG mostra também a alteração dinâmica da herniação visceral para dentro do tórax na HDC, com as vísceras movendo-se para dentro e para fora do tórax.8,2
O diagnóstico pré-natal é de grande importância, uma vez que permite o acompanhamento do feto, além de orientar os pais e familiares quanto às possíveis manifestações e complicações. Permite a intervenção pré-natal quando necessário e conduz a realização do parto em hospital terciário com equipes de neonatologia e cirurgia pediátrica disponíveis para os cuidados imediatos com o recém-nascido (RN) buscando reduzir, dessa forma, a taxa de mortalidade.8
O RN com hérnia diafragmática congênita apresenta-se habitualmente com taquipneia, tiragem intercostal e supraclavicular e cianose no período pós-natal imediato, podendo apresentar também abdome escavado, a depender do grau de herniação e assimetria torácica.9 O murmúrio vesicular pode não ser audível no lado acometido, o que, ocasionalmente, leva ao diagnóstico errôneo de pneumotórax hipertensivo, acompanhado por distensão abdominal causada pelo rebaixamento do diafragma. Uma radiografia de tórax e abdome, mostrando as alças intestinais no hemitórax, estabelece o diagnóstico.10
Apesar de ter uma pequena incidência (5-10%), a HDC pode ter manifestação clínica tardia e bem variável, por exemplo esse lactente, que só apresentou sintomas relevantes a partir do 5º mês de vida. O quadro clínico diversificado pode incluir desde sintomas característicos de obstrução do sistema digestivo, como náuseas, vômitos, dor abdominal e constipação, até sintomas respiratórios variáveis - tosse e faltar de ar intermitente -, bem como dispneia e taquipneia súbitas.11 Essa variedade clínica, sobretudo numa criança fora da faixa etária de RN, dificulta o pronto-diagnóstico e aumenta as chances de complicações, como obstrução intestinal, insuficiência cardiorrespiratória e isquemia intestinal. Para o diagnóstico diferencial da apresentação tardia, os exames de imagem tornam-se importantes, tal qual no caso exposto, que teve como hipóteses iniciais a broncopneumonia ou aspiração de corpo estranho, sobretudo a radiografia contrastada e a tomografia de tórax, pois complementam o estudo de uma condição menos comum.12 De acordo com os dados de Bagłaj,13 a precisão diagnóstica com a radiografia de tórax chega a 49% e o encontro de alças intestinais com ar, por vezes com níveis hidroaéreos e desvio do mediastino, são sinais típicos de HDC ao raio X.13,14
REFERÊNCIAS
1. Santos E, Ribeiro S. Hérnia diafragmática congênita: artigo de revisão. Acta Obstet Ginecol Port. 2008;2(1):25-33.
2. Wung JT. Hérnia diafragmática congênita. In: Moreira MEL, Lopes JMA, Carvalho M (Orgs.). O recém-nascido de alto risco: teoria e prática do cuidar. Rio de Janeiro: Fiocruz; 2004. p. 509-24.
3. Aita JF, Zanolla GR, Barcelos A, Nascimento L, Knebel R, Verney I. Hérnia diafragmática congênita de apresentação tardia: uma possível causa de dificuldade respiratória aguda na criança. J Pediatr. 1999;75(2):135-8.
4. Santos LT, Evangelista TM. Hérnia diafragmática congênita: relato de caso. Revista Ciências em Saúde. 2013;3(1):27-34.
5. Matsudera S, Nakajima M, Takahashi M, Muroi H, Kikuchi M, Shida Y et al. Laparoscopic surgery for a Bochdalek hernia triggered by pregnancy in an adult woman: a case report. Int J Sug Case Rep. 2018;48:10-15.
6. Amim B. O valor da ultrassonografia e da ressonância magnética na avaliação das hérnias diafragmáticas. Radiol Bras. 2010;43(1):66.
7. Sousa C, Lopes T, Coelho A, Marinho S, Bindi R, Castro R. Hérnia diafragmática de Morgagni: um achado radiológico. Nascer e Crescer. 2015;24(Supl II):S30.
8. Netto A. Hérnia diafragmática congênita. In: Lopez FA, Burns DAR, Campos Jr. D (Orgs). Tratado de Pediatria. 2. ed. São Paulo: Manole; 2010. p. 2589-93.
9. Ferreira TA, Chagas ISS, Ramos RTT, Souza EL. Malformações torácicas congênitas na infância: experiência de duas décadas. J Bras Pneumol. 2015;41(2):196-9.
10. Gallindo RM, Gonçalves FL, Figueira RL, Sbragia L. Manejo pré-natal da hérnia diafragmática congênita: presente, passado e futuro. Rev Bras Ginecol Obstet. 2015;37(3):140-7.
11. Radovic SV. Late presentation of congenital diaphagmatic hernia: case report. Srp Arh Celok Lek. 2015;143(9-10):604-8.
12. Burgos CM, Frenkner B, Luco M, Harting MT, Lally PA, Lally KP. Prenatally versus postnatally diagnosed congenital diaphragmatic hernia: side, stage and outcome. J Pediatr Surg. 2018;1-5.
13. Bagłaj M. Late-presenting congenital diaphragmatic hernia in children: a clinical spectrum. Pediatr Surg Int. 2004;20(9):658-69.
14. Chao PH, Chuang JH, Lee SY, Huang HC. Late-presenting congenital diaphragmatic hernia in childhood. Acta Paediatr. 2011;100(3):425-8.
