INTRODUÇÃO
A polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica (PDIC) é uma polineuropatia com progressão de 2 meses ou mais, que envolve os membros proximal e distal, com achados eletroneuromiográficos indicativos de desmielinização multifocal dos nervos somáticos e, em parte dos casos, pode ser documentada por meio de biópsia de nervo.
Trata-se de doença com prevalência de 1/200.000 nas crianças e de 17/100.000 nos adultos. As principais manifestações incluem fraqueza muscular simétrica e progressiva, com recuperação parcial ou total entre agudizações, associadas a tato comprometido e ausência ou diminuição de reflexos osteotendinosos.
A doença é recidivante em 30% dos casos; crônica e progressiva em 60%; e monofásica, geralmente com recuperação completa permanente, em 10% Apresenta quadro clínico, patológico e laboratorial semelhante à Síndrome de GuillainBarré (SGB), mas, na maioria das vezes, possui evolução crônica e responde satisfatoriamente à terapêutica com glicocorticoides. O tratamento é realizado com imunoglobulina humana endovenosa sendo os corticoides e os imunossupressores reservados para a doença refratária.
DESCRIÇÃO DO CASO
Paciente IHL, sexo feminino, 6 anos de idade, admitida no serviço de Emergência Pediátrica do Hospital Universitário Antônio Pedro, Niterói, Rio de Janeiro. História relatada pela mãe descreve queixa de algia e perda da força muscular em membro inferior esquerdo (MIE) há 3 meses, com evolução após 2 meses para membro inferior direito (MID), dificuldade de deambulação e de manter-se em posição ortostática após várias quedas. Nega envolvimento de esfíncteres, alterações na fala, na deglutição ou alterações visuais, bem como cefaleia, vômitos e outros sintomas. Cavidade oral e otoscopia não apresentaram alterações. Nesse período, realizou fisioterapia, sem melhora do quadro.
Além dessas, coletamos as seguintes informações:
(i) História patológica pregressa - sem história de infecção de vias aéreas ou gastroenterite prévia. Nega doenças graves, cirurgias ou internações prévias.
(ii) História gestacional e do parto - peso de 3.350 g; comprimento de 51 cm; perímetro cefálico de 36 cm; apgar de 8/9;alta após 3 dias.
(iii) Desenvolvimento - deambulou com 13 meses e falou com 1 ano.
(iv) História vacinal sem história de vacinação nos últimos meses (sic).
(v) Exame físico perímetro cefálico de 50 cm; pressão arterial de 110x50 mmHg;frequência cardíaca de 96 bpm; frequência respiratória de 22 irpm. Nuca livre. Ritmo cardíaco regular em 2 tempos, bulhas normofonéticas, sem sopros. Ausculta pulmonar de murmúrios vesiculares universalmente audíveis, sem ruídos adventícios. Abdome normal. Genitálias e membros sem alterações.
Após avaliação do setor, foi pedido parecer da Neurologia, que, ao exame, evidenciou paciente alerta, cooperativa e respostas adequadas; teste de nervos de pares cranianos com pupilas em 3 mm e fotorreativas, visão normal e fundoscopia sem papiledema; palato e língua normais; exame motor com hipotonia muscular difusa, reflexos tendíneos periféricos abolidos nos membros inferiores (MMII) e diminuídos nos membros superiores (MMSS); força muscular de 3/5 nos MMSS e de 2/5 nos MMII; exame sensitivo sem alteração. Ao exame de coordenação dedo-nariz, não foi observada ataxia, enquanto à marcha, a paciente não consegue ficar em posição ortostática.
Além disso, realizou-se o estudo da condução nervosa, que evidenciou paralisia flácida aguda, ascendente, bilateral e simétrica de evolução subaguda, associada a exame sensitivo normal, com quadro sugestivo de SGB. Também foram solicitados tomografia computadorizada de crânio (sem alteração), punção lombar, CK, eletrólitos e fosfatase alcalina, evidenciando apenas de alteração um aumento nos miligramas, com valor de 12,5 mg/dL.
A paciente foi tratada com imunoglobulina humana endovenosa na dose de 2g/kg por 5 dias, com melhora do quadro, e recebeu alta. Após 1 ano da data da primeira internação, apresentou as mesmas queixas em mais 3 episódios, sendo também internada. Realizou-se estudo do líquido cefalorraquidiano, que apresentou aspecto levemente hemorrágico, glicose de 56 mg/dL e ausência de células material, com LDH de 15 U/L.
Outro estudo da neurocondução foi procedido na terceira internação (tabela 1), 4 meses após a primeira, sendo compatível com polineuropatia sensitivo-motora desmielinizante. Assim, chegou-se ao diagnóstico de PDIC.
Na última internação, pela Neuropediatria, foi tratada com imunoglobulina humana endovenosa na dose de 1g/kg em infusão lenta por 2 dias, com 3 picos febris (38,5°C, 38,1°C e 38,1°C) durante a administração. Apresentou melhora e recebeu alta 3 dias após. O controle ambulatorial mensal demonstrou exames neurológicos normais, regressão do quadro, sem limitar atividades habituais e com indicação de permanência da fisioterapia e atendimento no serviço.
DISCUSSÃO
A PDIC é uma doença autoimune caracterizada por fraqueza em músculos proximais e distais dos membros, a qual piora progressivamente por mais de 2 meses. A prevalência em crianças ainda é menor em relação aos adultos; talvez por isso, ainda existam poucos estudos sobre a real prevalência e o comportamento na população infantil em comparação à adulta. 1
Caracteriza-se por comprometimento periférico ascendente, progressivo e geralmente simétrico, em que as manifestações motoras predominam sobre as sensoriais. Com frequência, os sintomas iniciais constituem formigamento e "sensações de alfinetadas e agulhadas" nos pés, podendo ser associados à lombalgia aguda. Além disso, há perda de força dos membros inferiores, perda do controle esfincteriano, comprometimento de pares cranianos e diminuição dos reflexos tendinosos profundos. Os sinais que devem chamar a atenção do pediatra geral são aqueles que comprometem a ventilação, a deglutição e os movimentos oculares.2,7 Propriedades distintivas na criança incluem progressão subaguda em menos de 2 meses, envolvimento do sistema do motor predominante nas extremidades inferiores e melhoria acentuada na resposta a terapia de modulação imunitária.1,4
O processo fisiopatológico básico da PDIC, no que se refere à desmielinização inflamatória, parece envolver fatores imunológicos. Os mecanismos imunes celular e humoral têm, provavelmente, um papel no desenvolvimento da doença. Alguns pontos críticos da doença permanecem enigmáticos, incluindo a natureza e o local da resposta imune, assim como os fatores do hospedeiro que permitem o desenvolvimento da PDIC. Em 2/3 dos casos, uma infecção respiratória aguda ou gastrointestinal precede o início em 2 a 3 semanas.2,4
São diagnósticos diferenciais a serem considerados: neuroencefalopatias mitocondriais hereditárias, Doença de CharcotMarieTooth, adrenoleucodistrofia, adrenomieloneuropatia, leucodistrofia metacromática, Doença de Krabbe, distúrbios adquiridos, como, por exemplo, hipotireoidismo ou hipertireoidismo, e distúrbios causados por exposição a agentes tóxicos, como, por exemplo, a colchicina e cloroquina.3,5,8
Não há qualquer teste específico para o diagnóstico, sendo realizado pelas características clínicas e pela alteração do líquido cefalorraquidiano (proteína elevada mais que o dobro do limite superior do normal, nível de glicose é normal e sem pleocitose). Os exames eletrodiagnósticos cuidadosos geralmente podem identificar, pelo menos, anormalidades leves nos estágios iniciais.7 Todas as circunstâncias restantes que se assemelham à SGB devem também ser excluídas.1,2,5,6
As alternativas terapêuticas incluem corticosteroides, imunoglobulina humana endovenosa em altas doses e, eventualmente, plasmaférese.8-10 Embora a terapia de manutenção seja praticada rotineiramente, a necessidade de continuar terapias de longo prazo deve ser revista periodicamente para evitar o excesso de tratamento.5,8 O tratamento precoce e eficaz antes que ocorra a degeneração axonal significativa é o mais importante fator que determina o resultado do tratamento.11,1 Crianças apresentam melhores respostas à terapia imunológica, mas têm maior tendência à recaída.1
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