INTRODUÇÃO
A crise epiléptica é um evento neurológico paroxístico decorrente de uma disfunção neuronal focal ou generalizada, levando à descarga elétrica anormal excessiva. A manifestação clínica dependerá da área cortical acometida, podendo ser motora, sensitiva, autonômica ou psicomotora.9 O termo convulsão, largamente utilizado como sinônimo de crise epiléptica, não abrange a totalidade das manifestações do evento, referindo-se apenas às crises motoras. As crises epilépticas provenientes de fatores agudos que promovem essa disfunção neuronal (febre, anoxia, trauma, inflamação, distúrbios metabólicos e eletrolíticos) são chamadas crises epilépticas sintomáticas agudas.9 Quando as crises recorrem na ausência de um fator agudo desencadeante, caracteriza-se a epilepsia, condição que engloba inúmeras síndromes iniciadas na infância. Por isso, é uma das doenças neurológicas crônicas mais importantes na Neurologia Pediátrica. As epilepsias podem ser idiopáticas (quando a etiologia é indefinida) ou sintomáticas (quando uma anormalidade cerebral localizada ou difusa é conhecida).3
As crises epilépticas, sejam agudas ou relacionadas à epilepsia, são uma emergência neuropediátrica importante, não somente pela frequência (1% das crianças e dos adolescentes até 14 anos terão, pelo menos, uma crise epiléptica afebril em suas vidas;11 2 a 4% das crianças apresentarão crises febris), mas também pela associação a situações de alta morbimortalidade (infecções do sistema nervoso e traumatismo craniano, por exemplo) e, não menos importante, de impacto psicossocial e familiar.
As prioridades no manejo da crise epiléptica na emergência pediátrica são: a interrupção da crise epiléptica (evitar o estado de mal epiléptico), a prevenção de complicações e sequelas; a investigação da etiologia e o tratamento das causas agudas. Por fim, realiza-se o adequado encaminhamento para investigação e tratamento ambulatorial.
O presente artigo de revisão buscar trazer, de uma forma sintética, os principais conhecimentos necessários para que o pediatra possa diagnosticar, tratar e investigar a crise epiléptica em um contexto de emergência. O material bibliográfico compõe-se de livros e textos clássicos da área, bem como de revisão bibliográfica de artigos dos últimos cinco anos no PUBMED. A metodologia de pesquisa incluiu os MeSHTerms "seizure", "status epilepticus" e "febrile seizure" e a restrição de faixa etária pediátrica. Dados os objetivos de educação continuada deste artigo, optou-se por selecionar apenas artigos de revisão sobre o tema.
DIAGNÓSTICO DA CRISE EPILÉPTICA
Embora não seja difícil a constatação de uma crise epiléptica de natureza tônico-clônica generalizada e haja vista que o paciente, muitas vezes, chega à emergência já fora da crise, o pediatra limita-se apenas à informação dos responsáveis da criança, que, geralmente angustiados com o evento, nem sempre conseguem ser claros quanto às manifestações e, principalmente, quanto à duração da crise. Inúmeros eventos paroxísticos, de natureza neurológica, ou mesmo não neurológica, podem simular crises e devem entrar no diagnóstico diferencial (tabela 1).
As crises epilépticas são classificadas de acordo com a manifestação clínica e dividem-se em: focais, quando denotam a disfunção de uma área específica do córtex, e generalizadas, quando é difusa.5 As crises generalizadas, particularmente as tônicas, as clônicas ou as tônico-clônicas, são aquelas que mais motivam a busca da emergência.
Objetivando uma abordagem prática, discutiremos cinco situações principais: crise febril; crise epiléptica após traumatismo craniano; crise em uma criança com diagnóstico prévio de epilepsia; primeira crise afebril; e estado de mal epiléptico.
Crise febril
Considera-se crise febril a crise epiléptica que ocorre na vigência de febre e na ausência de infecção do sistema nervoso e de crise neonatal ou afebril prévia. Nessa definição, não se exclui a possibilidade de uma criança com encefalopatia crônica não progressiva (paralisia cerebral) apresentar crise febril, embora se leve em conta a possibilidade de ser um quadro de epilepsia sintomática. A crise febril ocorre em até 4% de crianças antes dos 5 anos18 e é a principal causa de crise epiléptica na emergência pediátrica.17
A faixa etária em que ocorre a crise febril varia conforme a referência: de um mês a 5 anos, de acordo com a Liga Internacional contra a Epilepsia (ILAE), e de 3 meses a 5 anos, segundo o National Institute of Health (NIH).2,4 O limite de tolerância, na prática, é de 6 anos. As crises febris são classificadas como simples quando são generalizadas, duram menos de 15 minutos, não se repetem nas 24 horas subsequentes e afetam crianças neurologicamente normais. São complexas quando apresentam início focal, maior duração e repetição ou acometam crianças com doença neurológica de base.10 Nessas situações, há maior risco de recorrência ou evolução para epilepsia; portanto, são maiores os cuidados com a investigação e o tratamento.
Quando a criança chega em crise epiléptica febril à emergência, segue-se o protocolo de tratamento válido para as demais situações (tabela 2). Uma vez controlada a crise, considera-se a necessidade de investigação e internação.10
A internação será ditada pelo risco de infecção do sistema nervoso central (meningoencefalite). Por conseguinte, devem ser observados e reavaliados, após 4 horas, os menores de 18 meses, aqueles que utilizaram antibióticos previamente (o que pode mascarar os sinais meníngeos) e aqueles com crise febril complexa. Já os pacientes com crise febril recorrente devem sempre ser internados. Após um exame neurológico cuidadoso, decide-se pela necessidade, ou não, de punção lombar. Afora a situação em que o exame clínico e a história sugiram meningoencefalite, avalia-se, seriamente, a necessidade de punção lombar nos menores de 18 meses. No entanto, sempre se recorre a esse procedimento para os menores de um ano. Convém ressaltar que apenas pouco mais de 1% dos casos de crise febril são atribuíveis à meningoencefalite, uma vez que a principal causa é a infecção de vias respiratórias superiores. Em razão disso, 1/3 dos casos permanecem sem diagnóstico etiológico.16 Exames complementares, como o hemograma, por exemplo, não ajudam na decisão de investigar a meningoencefalite, pois, além da baixa sensibilidade habitual para a doença, comumente ocorre a leucocitose após uma crise epiléptica. Além desses exames, a neuroimagem também não é indicada rotineiramente, exceto em caso de déficit focal persistente, crise febril complexa recorrente ou estado de mal epiléptico.
A crise febril costuma ser um evento único na maioria dos casos. Contudo, recorre em 1/3 dos pacientes, particularmente quando menores de 18 meses e na presença de história familiar positiva para crise febril em temperatura menor de 40ºC ou em crises repetidas no mesmo episódio febril.16 Dessa forma, as orientações para o tratamento em domicílio restringem-se à detecção precoce de febre, aos cuidados para baixar a temperatura (banhos e compressas, por exemplo) e ao uso de medicação em faixa menor do que o habitual (37,5º C). Dificilmente, indica-se qualquer medida terapêutica em casos de emergência; portanto, ficam a cargo do neuropediatra a definição de uso de benzodiazepínico como profilaxia intermitente (diazepam retal ou clobazam oral nas primeiras 48 horas de febre) ou o uso contínuo de droga antiepiléptica (fenobarbital ou ácido valproico), em raríssimas situações.10
O risco de epilepsia após um episódio de crise febril está entre 3 a 12%, maior do que na população geral16. Mas como o diagnóstico pressupões a recorrência de crises afebris, também é evolutivo, não sendo uma preocupação no momento da alta. Crianças com atraso de desenvolvimento, crises febril complexa e história familiar positiva de epilepsia estão em maior risco.
Crise epiléptica após traumatismo cranioencefálico
Nesta seção, não se discute o traumatismo cranioencefálico (TCE) propriamente dito, mas a crise epiléptica na situação de um trauma na cabeça. O risco de crise epiléptica pós-traumática em crianças está na faixa de 20 a 40% dos casos de trauma craniano, sendo maior em comparação aos adultos, uma vez que elas têm maior sensibilidade a esse tipo de trauma.14 Para afastar a lesão neurológica, haja vista que podem ocorrer crises sem essa lesão (isquemia, contusão, edema, hemorragia ou corpo estranho - ósseo), toda criança em crise epiléptica após TCE deve ser submetida à neuroimagem (tomografia do crânio). Aqueles pacientes que evoluírem bem após algumas horas de observação, com imagem e exame neurológicos normais, em uma situação de acidente que não sugira a progressão de lesões, podem ser liberados sem antiepilépticos.2 A medicação antiepiléptica profilática somente é indicada em caso de sangramento do sistema nervoso central (SNC), espículas ósseas no parênquima, contusão ou edema.8
O tratamento agudo da crise é o convencional e será posteriormente discutido (tabela 2).
Crise em uma criança com diagnóstico prévio de epilepsia
Após a crise febril, crianças com epilepsia são o principal grupo que chega à emergência. Cerca de 20% dos quadros de epilepsia são refratários aos medicamentos instituídos e, geralmente, englobam síndromes epilépticas, as quais se associam a diversos tipos de crise em crianças com atraso de desenvolvimento.3 Além dessa situação, outros fatores contribuem para que uma criança com epilepsia saia do controle da doença: abstinência (a descontinuidade da medicação); uso de subdoses (crianças que ganham peso, cujas doses não são reajustadas); febre e quadros infecciosos agudos; vômito e diarreia (diminuição da biodisponibilidade da medicação, desidratação e distúrbios eletrolíticos); além de outros fatores como, por exemplo, privação de sono e estresse psicológico.
Após a estabilização do quadro, ajusta-se a dose da medicação, quando necessário, a fim de mantê-la em faixa terapêutica. A internação baseia-se no estado do paciente e no risco de recorrência de crises até que a nova dose ajustada surta efeito.6
Primeira crise afebril
O paciente que apresenta a primeira crise febril pode iniciar um quadro de epilepsia, o que é impossível de definir nesse momento, ou ter outro fator agudo desencadeante que não seja a febre. A anamnese deve procurar por fatores desencadeantes como, por exemplo, desidratação e distúrbio metabólico ou eletrolítico (diarreia, cetoacidose, erros inatos), intoxicação exógena, processo expansivo e TCE. Interna-se o paciente para monitorização e investigação nos seguintes casos: crise prolongada; crises recorrentes; suspeita de intoxicação exógena; TCE (em caso de atender a algum dos critérios supracitados); neonatos e lactentes com exame neurológico pós-ictal alterado, suspeita clínica de processo expansivo ou erro inato do metabolismo15. Todavia, estando bem, a criança pode ser encaminhada para seguimento ambulatorial após um período de poucas horas de observação.
A investigação será ditada pela clínica, mas recomenda-se a realização de exames de bioquímica e neuroimagem. Convém ressaltar que, embora a tomografia seja mais fácil na emergência, o ideal, nessa situação, seria a ressonância magnética.
O risco de recorrência de uma crise epiléptica afebril e de instalação de um quadro de epilepsia depende do tipo de crise e da idade da criança, podendo variar de 14 a 65% nos primeiros dois anos.3 Cabe lembrar os riscos psicossociais em adolescentes e a situação rara, porém preocupante, de morte súbita associada à epilepsia (SUDEP).12 A medicação profilática será instituída na emergência nos seguintes casos: grande preocupação médica ou familiar com os riscos descritos anteriormente; crise prolongada (configurando estado de mal epiléptico); crises de ausência (que não se apresentam de forma isolada); quando a crise não foi a primeira) (fechando diagnóstico de epilepsia). Além dessas situações, sugere-se a medicação também a crianças com doença neurológica prévia (paralisia cerebral). Na dúvida, o pediatra pode iniciar a medicação que será mantida ou descontinuada após investigação mais detalhada pelo especialista. A tabela 3 demonstra as indicações primárias de medicamentos antiepilépticos para os diversos tipos de crise.
Estado de mal epiléptico
Caracteriza-se o estado de mal epiléptico (EME) pela atividade epiléptica de qualquer tipo ou pela etiologia com duração superior a 30 minutos, havendo duas ou mais crises subsequentes sem recuperação de consciência entre os episódios nesse período.1,7 Em razão dos riscos da continuidade de uma crise epiléptica, admite-se, atualmente, que qualquer crise de mais de 5 minutos é um estado de mal epiléptico em potencial. Nesse sentido, ao chegar em crise epiléptica à emergência, o paciente deve entrar no protocolo de atendimento imediatamente, a fim de se interromper a crise o mais breve possível. O EME decorre de diversas causas agudas, podendo ocorrer em portadores de epilepsia ou mesmo ser idiopático.
A tabela 2 aponta os passos sucessivos a serem tomados diante de uma crise epiléptica. Os tratamentos de primeira linha para cessar a crise são os benzodiazepínicos (diazepam ou midazolam venoso), com opção de uso retal (diazepam), bucal, nasal ou intramuscular (midazolam) na ausência de acesso venoso. As medicações de segunda linha são a fenitoína, fenobarbital e valproato endovenosos em dose de ataque. Dá-se preferência ao valproato na crise de ausência, ao fenobarbital em neonatos e lactentes jovens e à fenitoína em TCE e meningoencefalite, por interferir menos no sensório e facilitar o seguimento do paciente. Nos casos refratários, pode ser necessário o coma induzido (tiopental, propofol), quando o paciente já estiver na unidade de terapia intensiva, monitorizado e com suporte ventilatório.1 Nessa situação, a monitorização videoeletroencefalográfica é essencial, pois o parâmetro motor é perdido e objetiva-se cessar a atividade epiléptica constatada no monitor. A utilização de outros medicamentos antiepilépticos por cateter nasoentérico pode ser necessária.
Paralelamente ao tratamento da crise, realiza-se uma avaliação laboratorial para a identificação de etiologias tratáveis que possibilitem a reversão do quadro. O suporte respiratório e cardiocirculatório, bem como a hidratação e a monitorização, são essenciais para evitar complicações sistêmicas que promovam morbimortalidade (anóxia, broncoaspiração, falência cardiopulmonar, hipertermia, rabdomiólise, insuficiência renal aguda etc.). O trabalho em equipe, focado em cessar a crise, dar suporte de vida e tratar causas identificáveis, é a base do sucesso terapêutico.
Em todas as situações de crise epiléptica anteriormente citadas, segue-se esse protocolo de ação, que será interrompido assim que a crise for controlada.
Em caso de estado de mal epiléptico, recomenda-se que as medicações utilizadas sejam mantidas até a estabilização do paciente e o tratamento da causa de base, com liberação da criança com esquema antiepiléptico posteriormente.
CONCLUSÃO
O adequado manejo da crise epiléptica em atividade diminui os riscos de morbimortalidade. A definição do contexto em que a crise ocorre permite uma condução adequada quanto à necessidade de internação, exames complementares e profilaxia contínua.
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19. VESTIGAÇÃO DO EME
AVALIAÇÃO
25. Em relação ao estado de mal epiléptico, é correto afirmar:
a) Trata-se de condição de crise epiléptica duradoura associada a casos sintomáticos agudos.
b) É definido como uma crise epiléptica prolongada ou recorrente por mais de 15 minutos.
c) Em termos práticos, considera-se qualquer crise mais duradoura do que 5 minutos como estado de mal em potencial e inicia-se tratamento específico para cessá-la.
d) Apresenta baixa morbidade em crianças.
26. Em relação a crises epilépticas em situação de trauma craniano, é correto afirmar:
a) Todas as crianças devem iniciar droga antiepiléptica profilática.
b) A radiografia de crânio simples normal em uma criança com exame neurológico normal prescinde da solicitação da tomografia de crânio.
c) A ressonância de crânio é o melhor exame a ser realizado nessa situação.
d) Crianças são sensíveis ao trauma craniano e podem apresentar crise epiléptica na ausência de lesão estrutural.
27. Em relação à crise epiléptica febril, podemos afirmar:
a) Ocorre em menores de 10 anos.
b) Pode ser dividida em simples e complexa, na presença ou na ausência de meningoencefalite.
c) A punção lombar é mandatória em menores de 1 ano de idade.
d) O hemograma pode ser útil para definir a necessidade de punção lombar.
28. Define-se epilepsia como:
a) Crise única focal em portador de paralisia cerebral.
b) Crises recorrentes na ausência de fator agudo desencadeante.
c) Crises recorrentes em associação a eletroencefalograma alterado.
d) Crises recorrentes em associação à imagem que afasta tumor cerebral.
29. Marque a correlação correta entre tipo de crise epiléptica e medicação antiepiléptica:
a) Ausência - ácido valproico
b) Ausência - oxcarbazepina
c) Tônico-clônica generalizada - carbamazepina
d) Mioclônica - fenobarbital
30. Escolar de 10 anos apresentou episódio de crise tônico-clônica generalizada ao despertar, chegando já acordado à emergência. Os exames geral e neurológico foram normais. A história familiar para epilepsia é positiva. O escolar ficou em observação por 6 horas, sem qualquer intercorrência. Qual seria a conduta mais adequada?
a) Internação e realização imediata de ressonância de crânio.
b) Liberação para investigação ambulatorial com orientação em caso de nova crise.
c) Liberação para investigação ambulatorial com prescrição de droga antiepiléptica.
d) Internação e realização imediata de eletroencefalograma.
